退院間際！ACTH療法の効果について主治医との面談
ウエスト症候群の治療として1ヶ月間入院をしてACTH療法をおこなっているあっちゃんです。
治療も終盤にさしかかり、残り1週間というところで主治医との面談がありました。
入院中の発作の記録はこちらからどうぞ↓
先生からの説明
ここまでの入院の経過や今後について、先生から説明がありました。
ACTH療法の効果は出た
本当は発作やヒプスアリスミア（ウエスト症候群特有の脳波）をゼロにするのが目標だったACTH療法。
結論、ウエスト症候群の発作をゼロにすることはできなかったけれど、脳波の改善・発作の軽減が認められました。
ACTH療法自体、効果があるのは60%程度とされていて、全く効果がない場合もあります。
あっちゃんの場合は完全ではないけれど、効果が認められたのでその点はありがたかったです。
副作用について
別の記事に詳しく書きますが、あっちゃんの場合はいくつか副作用がありました。
- 食欲が出てしまう
- イライラしたり怒りっぽくなる
- ムーンフェイス（お月様みたいに顔がパンパンになって丸くなる）
- 脳萎縮
- 眼圧の上昇
ただ、対症療法で様子を見るレベルで、副作用に対して追加で治療を要することはありませんでした。
あたらしい抗てんかん薬を追加
注射16回目の日から、抗てんかん薬としてエクセグラン（ゾニサミド）が少量から開始になっています。
注射を延長したものの、発作が少し残ってしまっていたため、その治療として追加されました。
入院25日目時点で、あっちゃんのお薬は以下です。
- レベチラセタム（抗てんかん薬① 焦点てんかんの治療）
- バルプロ酸（抗てんかん薬② ウエスト症候群の治療）
- エルカルチン（バルプロ酸の副作用を打ち消すための補助）
- エクセグラン（抗てんかん薬③ ウエスト症候群の治療）⇦追加
- 鉄剤
- 眼圧を下げるための目薬2種類
だいぶ増えてきましたが、エクセグランを最大量まで増量した後は、バルプロ酸とエルかルチンを最終的にはなくす方針のよう。これは、バルプロ酸の効果がほぼないとの判断からです。
鉄剤と目薬も一時的な対応です。
今後のこと
まず、あっちゃんの場合はウエスト症候群の発作が再燃する可能性が高い、と念押しされました。
理由としては、「脳室拡大、白質容量低下、上位下出血などの脳病変がある」ことに加えて、「後頭部にてんかん放電が残っている」からだそうです。
再燃してしまった場合は、他の抗てんかん薬を試すか、転院してサリル（ビガバトリン）という治療法やケトン療法を選択できることもあると説明を受けました。
まずは再燃しないことを願って...！退院後は定期的に外来を受診をして、脳波の検査をしたり、お薬の調整をしていただく予定です。
親からの質問
わからないことは全て質問してきました。
Q. 脳波は綺麗になってきているのに発作が止まらないのは何故か？
脳波上ではきれいなのに、数日に1回〜1日1,2回の発作が残ってしまっています。
親としては脳波と発作の関係がよくわからなくなってきていました。
先生の説明によると、脳波の検査は20分間だけを切り取っているので、あっちゃんの1日の脳波全てを反映できるわけではないから、なのだそうです。
発作の様子を動画で見ていただいていたこともあり、発作自体は明らかなウエスト症候群のスパズム発作と考えられるので、やはり部分的にヒプスアリスミアは残ってしまっているのではないかとのことでした。
ただ、脳波が綺麗になってきて、発作の回数も減っていることは確かなので、今後も脳波・発作の記録ともに続けて様子を見ていきます。
Q. 少しでも発作が残ると発達予後はどうなるのか？
ウエスト症候群の発作はゼロになるに越したことはないけれど、1日の発作回数は少なければ少ないほどよいとのことでした。
あっちゃんの場合は入院前に比べて発作の回数も継続時間も減少しているし、脳波もかなり改善したので、あっちゃんなりにゆっくり発達が進んでいくのではないか？とおっしゃっていただきました。
1つでも発作が残ると絶望的なのかと思っていたので、親としては少し希望が見えた嬉しい回答でした。
Q. 発作が残っているので、退院後の受診タイミングが難しい
発作が完全になくなっていれば、発作が再燃した？！というタイミングですぐに受診した方がいいと思うのですが、あっちゃんの場合は発作が残った状態での退院になるのでどうしたらいいのか？と思い聞いてみました。
しばらくは数週間に1度のタイミングで外来受診があるので、基本的には発作の回数と継続時間のメモをして、外来の時に共有するので良いとのことでした。
ただし、ウエスト症候群ではなく、焦点てんかんの発作（あっちゃんの場合は、びくびくと痙攣してぼーっとしたり酸素が下がるような動き）がある場合はすぐに受診するようにと言われました。
脳波の検査をするまで毎回不安だろうな...
Q. 療育の紹介状をいただけるか？
このタイミングで、正式に療育センターへの紹介状を書いていただけることになりました。
0歳児はできることが限られているからなのか、なかなか療育への門が狭いと聞くのでありがたい限りです。
療育への道も着々と前に進めているので、今後記事にしたいと思います。
まとめ
長くなりましたが、退院前の先生との面談についてでした。
まずは、計画通りの日にちにあっちゃんが退院できることに感謝して、今後の経過も見守っていきたいと思います。